Пеницилламин

Пеницилламин

Пеницилламин (профессиональное описание) Действие Производное пенициллина. Выставочная хелатировать свойства – образует устойчивый водорастворимые комплексы с ионами меди, свинца, ртути, кадмия, таллия, цинка, никеля, золота и железа.

Также снижает поглощение ионов меди из желудочно-кишечного тракта, разрушает иммуноглобулина комплексов в тканях, накопленных в процессе RA и других заболеваний соединительной ткани, а также замедляет образование связей между молекулами коллагена. Хелатирование металлов, принадлежащих ферментов – металлопротеиназ – это еще один возможный механизм действия препарата. Пеницилламин подавляет активность Т-клеток (не затрагивая В-лимфоциты).

Препарат хорошо всасывается, достигая максимальной концентрации в плазме через 2 ч после введения в т 1/2 1 ч, т 1/2 – 5 ч, 80% препарата выводится с калом и мочой в течение 48 ч после приема, в то время как след Величины могут оставаться в плазме в течение нескольких до нескольких дней.

Показания Предотвращение объектива-печеночная дегенерации (болезнь Вильсона) и его лечение.

Лечение хронического активного гепатита. Лечение отравления свинцом и другими тяжелыми металлами, в том числе железо, ртуть, медь.

Лечение и профилактика цистинурии. Лечение тяжелой ревматоидного артрита.

Противопоказания Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата, системная красная волчанка, миастения, хронического отравления свинцом в людей, которые находятся в компонентах рентгеновских, содержащих свинец в желудочно-кишечном тракте, параллельное использование препаратов золота, przeciwzimniczych препаратов, цитостатиков, oksyfenylobutazonu, фенилбутазон. Не используйте у пациентов с РА с одновременным почек в настоящее время или в прошлом. Использование пеницилламин противопоказан пациентам, которые прекратили лечение с золотыми солей из-за возникновения серьезных нежелательных явлений произошли апластическая анемия или агранулоцитоза или после лечения с пеницилламин.

Некоторые пациенты, принимающие пеницилламин наблюдаемые нарушения, такие как апластическая анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения, синдром Гудпасчера и миастения. При использовании данного продукта, каждые 2 недели в течение первых шести месяцев использования продукта, а затем каждый месяц, чтобы выполнить анализ мочи, анализ крови с дифференциальным и тромбоцитов. Пациенты должны быть проинформированы о возможности симптомов нейтропения и / или тромбоцитопении.

Во время лечения, могут возникнуть протеинурия и / или гематурия, которая может быть предупреждением симптом начиная гломерулонефрит, которые могли бы привести к нефротическим синдромом и обеспечить, чтобы эти симптомы связаны с лечения и наблюдать таких пациентов, симптомы протеинурия может исчезнуть во время лечения Препарат, но если этого не произойдет, лечение пеницилламин следует прекратить. У пациентов с болезнью Вильсона обрабатывали пеницилламин или Cystynuria испытали изменения в моче, должны оценить риски продолжения терапии по отношению к терапевтической пользы. У пациентов, получавших пеницилламином Cystynuria рекомендуется один раз в год для выполнения рентгеновского обследование мочевыделительной системы как можно скорее в целях выявления камней в почках.

Во время использования рекомендуемой физической функции печени каждые 6 месяцев. Когда лечение редко возникает облитерирующий бронхиолит; должен предупредить больных немедленно сообщил врачу о симптомах, таких как одышкой при физической нагрузке, необъяснимые кашель, свистящее дыхание, вы должны рассмотреть выполнение легочные функциональные тесты. Были зарегистрированы случаи миастенический ведущих иногда к развитию миастения, симптомы обычно исчезают после прекращения приема препарата.

В случае пузырчатка пеницилламин терапии следует прекратить. Если по какой-либо причине, снятой терапии, повторно лечение следует начинать с низкой дозы и постепенно увеличивая их до эффективной терапевтической дозы. Во втором или 3 недель после начала лечения, некоторые пациенты могут испытывать лихорадку в ответ на использование пеницилламин, иногда с сыпи.

Аллергические реакции в виде раннего типа сыпи обычно исчезает в течение нескольких дней после отмены препарата и редко происходит после повторного начала введения низких доз препарата.

В случае зуда и сыпи могут быть предоставлены антигистаминные препараты. Значительно реже, как правило, после 6 месяцев или позже, сыпь наблюдается откладывается аллергическую реакцию, и в этом случае препарат следует прекратить.

Возникновение сыпи с лихорадкой, артралгия, лимфаденопатией и других аллергических симптомов, как правило, является показанием для прекращения лечения. Пациенты с повышенной чувствительностью к пенициллину может быть аллергия на пеницилламин (гиперчувствительной Крест). Риск побочных эффектов от суммы пеницилламин загрязнение следов пенициллина в процессе производства была устранена, поскольку пеницилламин теперь получен синтетически, а не деградации пенициллина.

До плановой операции, за счет эффекта пеницилламин по коллагена и эластина, снизить суточную дозу в 250 мг. Лечение с более высокой дозе может быть возобновленатолько после полного заживления послеоперационных ран. Во время лечения хронического активного гепатита не использовать параллельный кортикостероидов должны периодически выполнять функциональные печеночные пробы. Взаимодействие Пеницилламин образует устойчивые соединения со многими тяжелыми металлами, в случае препаратов железа должна быть двухчасовой интервал между двумя лекарствами. Не использовать параллельно с препаратами, ингибирующих костный мозг, например, препараты золота, лекарства przeciwzimnicze, цитостатиков, oksyfenylobutazon или фенилбутазон.

Пеницилламин является антагонистом пиридоксина, а также увеличивает выведение мочи пиридоксина, который может способствовать развитию анемии или периферический неврит.

Нежелательные эффекты Являются общими и могут быть очень серьезными, а иногда даже приводит к смерти. Наиболее распространенные аллергические реакции включают лихорадку, боль в суставах, сыпь на коже, крапивница и / или зуд, отек лимфатических узлов, воспаление слизистой оболочки полости рта. Менее распространенные: агранулоцитоз (боль в горле и лихорадка с или без озноб, боль в, болезненные язвы или белые пятна на красном губы или в полости рта), апластическая анемия (одышка, затрудненное дыхание, стеснение в груди и / или свистящее дыхание, язвы или белые пятна на ярко-красный границы и рта, отек и / или болезненные лимфатические узлы, неспецифический кровотечения и кровоподтеки), гемолитическая анемия (затруднение дыхания, избыточная слабость напряжения и утомления), гломерулопатии (инфекция мочевыводящих путей: мутности и крови в моче, отек лица, ступней и ног, потеря веса; можно разрабатывать синдром), лейкопения (обычно протекает бессимптомно; лихорадка или озноб, кашель или охриплость, боль в суставах или пояснично-крестцовый менее болезненным и сложным мочеиспускание), тромбоцитопения (обычно бессимптомно; менее неспецифический кровотечения и кровоподтеки, смолистых табуретки, кровь в моче и фекалиях, красные пятна на коже).

Редко: обструктивный бронхит (кашель, свистящее дыхание, одышка), эксфолиативный дерматит (лихорадка, красный, утолщенной и шелушащейся кожи, отек и / или болезненные лимфатические узлы, неспецифический петехии), Goodpasteure’a (расстройства дыхания, кровохарканье, слабость и усталость), холестатическая желтуха (темная моча, зуд, легкие стулья, пожелтение кожи и / или глаз), миастения (затруднение дыхания, жевания, речи или глотания, двоение в глазах, слабость мышц), токсический эпидермальный некролиз (покраснение, напряжение, зуд, жжение и шелушение кожи, боль в горле, лихорадка и / или озноб, покраснение и раздражение глаз), неврит зрительного нерва (глазной боли, ухудшение зрения и других зрительных расстройств, эти симптомы могут быть вызваны дефицитом пиридоксин), панкреатит, язва желудка рецидивы язвы, шум в ушах, волчанка как синдром (эритема кожи, крапивница и / или зуд, волдыри на коже, боль в груди, недомогание, боль в суставах).

В случае аллергической реакции, прекратите использование пеницилламин и дать кортикостероиды, то вы должны начать кормить пеницилламин начиная с наименьшего дозы постепенно подняться на эффективной терапевтической дозы. В случае нарушения вкуса (за исключением болезни Вильсона) следует уделять 5-10 мг меди / сут в 2 приема.

шкала. (5-10 капель 4%-ным раствором медного купороса в фруктового сока). Беременность и лактация Не используйте во время беременности (за исключением болезни Вильсона – дозу уменьшить до 1 г / сут, и если вы планируете выполнить кесарево сечение, в течение последних 6 недель беременности и до тех пор, хирургические раны не заживают – до 250 мг / сут). Не использовать во время кормления грудью.

Дозировка Пеницилламин должно осуществляться по крайней мере за 30 минут до еды. Болезнь Вильсона. Дозировка определяется в зависимости от состояния пациента и суточного количества меди в моче. Большинство 1,5-2 г / сут дозы.

шкала. После ремиссии доза может быть уменьшена до 0,75-1 г / г У пациентов с отрицательным балансом меди следует использовать на низкой эффективной дозе пеницилламин. Дозе 2 г / сут не используется для более чем за год. У пожилых пациентов 20 мг / кг. / D доза.

градации;.

следует выбирать дозы для достижения ремиссии симптомов и поддерживать негативное меди баланс.

Дети: обычно 20 мг / кг / D дозы.. шкала.

Хронический отравление свинцом. Взрослые. 1-1,5 г / сут доза.

шкала. Пожилые 20 мг / кг. / D доза.

шкала. Он используется для того времени выведения свинца в моче приблизительно 0,5 мг / сут Дети.

20 мг / кг. / День Cystynuria. Растворение цистиновых камней: 1-3 г / сут доза.

градации;.

должно быть, чтобы сохранить концентрацию цистина в моче 125 мг / сут в первом месяцев использовать продукт.

Доза может быть увеличена в 4-12 недель 125 мг до ремиссии болезни не будет достигнута. Не используйте дозами> 1 г / сут Дети. Как правило, 15-20 мг / кг. / День Начальная доза составляет 2,5-5,0 мг / сут, она может быть увеличена постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев, чтобы достичь самую низкую эффективную дозу.

Хронический активный гепатит. Взрослые. Первоначально 500 мг / сут доза.

градации., то доза может быть постепенно увеличена каждые 3 месяца до 1,25 г /